Sezary Sendromu
Sezary hastalığı veya Sezary sendromu[1], ilk olarak Albert Sézary tarafından tanımlanan bir tür kutanöz T-hücreli lenfomadır.[2] Etkilenen T hücreleri, Sezary hücreleri veya Lutzner hücreleri olarak bilinir ve patolojik miktarlarda mukopolisakkaritler içerir. Sezary hastalığı bazen lenfadenopatili mycosis fungoides'in geç evresi olarak kabul edilir.[3][4]
| Sezary Hastalığı | |
|---|---|
| Diğer adlar | Sezary Hastalığı, Sezary Sendromu |
 | |
| Sezary sendromunun parlak kırmızı döküntüsü | |
| Telaffuz | |
| Uzmanlık | Onkoloji, Dermotoloji |
Belirtiler ve semptomlar
değiştirSezary hastalığı ve mycosis fungoides, deride birincil belirtisi olan kutanöz T-hücreli lenfomalardır.[5] Hastalığın kaynağı periferal CD4+ T lenfositidir,[3] ancak daha nadir CD8+/CD4- vakaları da gözlemlenmiştir. Neoplastik CD4+ lenfositlerin epidermotropizmi (lenfositlerin epidermiste bulunması) ve Pautrier mikroapselerinin oluşumu, hastalığın ayırt edici işaretidir. Bu durum her yaş grubunu etkileyebilse de, genellikle 60 yaşın üzerindeki yetişkinlerde teşhis edilir.[3][6] Hastalığın baskın belirti ve semptomları şunlardır:
- Genelleşmiş eritroderma – cildin kızarması[3]
- Lenfadenopati – şişmiş, büyümüş lenf düğümleri
- Atipik T hücreleri – periferik kanda görülen, tipik serebriform nükleuslara (beyin şeklinde, kıvrımlı nükleuslar) sahip "Sezary hücreleri" olarak bilinen malign lenfositler[3][7]
- Hepatosplenomegali – karaciğer ve dalak büyümesi[8]
- Palmoplantar keratoderma – el ayalarının ve ayak tabanlarının kalınlaşması
Teşhis
değiştir
Sezary hastalığı olan kişiler genellikle normal ilaçlarla iyileşmeyen cilt lezyonlarıyla başvururlar. Kan testi genellikle, kutanöz T-hücreli lenfoma ile ilişkili olan lenfosit seviyelerindeki değişiklikleri ortaya çıkarır. Son olarak, diğer olası nedenleri ekarte etmek için cilt lezyonundan biyopsi yapılabilir.
İmmünohistokimyasal özellikler, mycosis fungoides'te görülenlerle çok benzerdir, ancak şu farklılıklar bulunur:
- Sezary sendromunda daha monoton hücresel infiltratlar (büyük, kümelenmiş atipik pagetoid hücreler)
- Bazen epidermotropizm yokluğu
- Sezary sendromunun infiltratları ile artan lenf düğümü tutulumu
Tedavi
değiştirTedavi genellikle fotodinamik tedavi, radyoterapi, kemoterapi ve biyolojik tedavinin bir kombinasyonunu içerir.[9]
Tedaviler genellikle fototerapi ve kemoterapi ile kombinasyon halinde kullanılır, ancak günümüzde saf kemoterapi nadiren kullanılmaktadır. Tek bir tedavi türünün diğerlerine göre net bir fayda sağladığı görülmemiştir; bu nedenle tüm vakalar için tedavi sorunlu olmaya devam etmektedir.[10]
Radyoterapi
Bir dizi radyoterapi türü kullanılabilir, bunlar arasında total deri elektron terapisi de bulunmaktadır. Bu tedavi genellikle sistemik toksik etkilere neden olmasa da ciltle ilgili yan etkiler ortaya çıkarabilir. Sadece birkaç kurumda mevcuttur.[11]
Kemoterapi
Romidepsin, vorinostat ve birkaç başka ilaç, kutanöz T-hücreli lenfoma için ikinci basamak ilaçlardır. Mogamulizumab Japonya[12] ve Amerika Birleşik Devletleri'nde onaylanmıştır.[13]
Epidemiyoloji
değiştirBatı toplumunda, her 1.000.000 kişide yaklaşık 3 Sezary sendromu vakası görülmektedir. Sezary hastalığı erkeklerde daha yaygındır ve erkek/kadın oranı 2:1'dir. Teşhis konulan ortalama yaş ise 55 ile 60 arasındadır.[3][8]
Kaynak Listesi
değiştir- ^ Reference, Genetics Home. "Sézary syndrome". Genetics Home Reference (İngilizce).
- ^ Sézary's cell ; ("İsmini Kimden Aldı" websitesi) Whonamedit?
- ^ a b c d e f Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome". Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. 9 (3). ss. 242–243. Erişim tarihi: 15 Şubat 2008.
- ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (May 1997). "Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome". Blood. 89 (9). ss. 3371–7. doi:10.1182/blood.V89.9.3371. PMID 9129044. Geçersiz
|doi-access=free(yardım) - ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. s. 39. ISBN 978-1-4051-1376-2.
- ^ "Sezary syndrome". genetic and rare diseases information center. Erişim tarihi: 17 Nisan 2018.
- ^ Park, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (January 2017). "T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes". Korean Journal of Radiology. 18 (1). ss. 71–83. doi:10.3348/kjr.2017.18.1.71. PMC 5240486 $2. PMID 28096719.
- ^ a b Lorincz, A. I. "Sezary syndrome". Erişim tarihi: 15 Şubat 2008.
- ^ "Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 7 Eylül 2017. Erişim tarihi: 1 Aralık 2017.
- ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. s. 41. ISBN 978-1-4051-1376-2.
- ^ "Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 12 Temmuz 2017. Erişim tarihi: 1 Aralık 2017.
- ^ Subramaniam, Joshuan M.; Whiteside, Glenn; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (18 Haziran 2012). "Mogamulizumab: first global approval". Drugs. 72 (9). ss. 1293–1298. doi:10.2165/11631090-000000000-00000. ISSN 1179-1950. PMID 22686619.
- ^ "FDA approves mogamulizumab-kpkc for mycosis fungoides or Sézary syndrome". U.S. Food and Drug Administration. 8 Ağustos 2018. Erişim tarihi: 4 Ağustos 2020.