Pernisyöz anemi

Pernisyöz anemi veya kötücül anemi, bir otoimmün Anemi tipidir. Pernisyöz anemide antikorlar intrinsik faktör veya paryetal hücrelere karşı döner. İntrinsik faktör B₁₂ vitamini emilimi için gereklidir, bu nedenle B₁₂ vitamininin emilimi zarar görür.

Pernisyöz anemi
Uzmanlık	Hematoloji

Bazen pernisyöz anemi terimi otoimmün bir tepki içermeyen (non-otoimmün) B₁₂ vitamini eksikliklerini tanımlamak için de kullanılabilir.

Tanımı ve özellikleri

Eritrositlerin (alyuvarların) normal ve sağlıklı bir şekilde üretilebilmeleri için B₁₂ vitaminine ihtiyaç vardır. Pernisyöz anemide vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan antikorlar intrinsik faktöre veya bu faktörü üreten paryetal hücrelere saldırır. İntrinsik faktör B₁₂ vitamininin emilimi için gereklidir, sonuç olarak intrinsik faktördeki azalma B₁₂ vitaminin emilimini sekteye uğratır. Bu nedenle B₁₂ vitamini eksikliği sonucu olarak da Eritrositlerin (alyuvarların) sayısı azalır ve ölçüleri büyür.

Yaşlılarda daha sık görülen pernisyöz aneminin erkek ve kadınlarda görülme sıklığı aynıdır.

Tarihçe

Pernisyöz anemi tedavisi ilk kez William Murphy tarafından geliştirilmiştir. Murphy denek olarak seçtiği köpeklerde anemiye yol açmak için, bu köpeklerde kanama olmasını sağlar, daha sonra da onları farklı besinlerle besleyerek hangisinin (veya herhangi birisinin) köpeklerin tekrar sağlıklı olmasına neden olduğunu anlamaya çalışmıştır. Bu çalışmasında büyük miktarlarda ciğerin (karaciğer) hastalığı tedavi ettiğini keşfetmiştir. Daha sonra George Minot ve George Whipple kimyasal olarak B₁₂ vitaminini ciğerden ayırdılar. Bu çalışmalar sayesinde üçü, 1934 yılında Nobel Tıp Ödülü'nü paylaştılar.

Bugün pernisyöz anemi genellikle B₁₂ vitamini enjeksiyonları (hidroksokobalamin veya siyanokobalamin) veya büyük oral (ağızdan alınan) dozlar halinde B₁₂ vitamini verilir.

Semptomlar

Pernisyöz anemi dilde enflamasyona (iltihaba) yol açabilir (glossit), bu da dilde yara ve acıya neden olur. İştah azalması, denge bozukluğu, el ve ayaklarda duyu kayıpları ve depresyon da görülmüştür.

Tedavi

Tedavi genellikle ilk iki hafta boyunca her gün yapılan B₁₂ enjeksiyonları içerir. Böylece hastanın karaciğerinde B₁₂ vitamininin depolanması sağlanır. Eğer hastanın B₁₂ seviyesi çok düşükse bu enjeksiyonların süresi uzayabilir ve hastaya hayatı boyunca, genellikle ayda bir olarak uygulanan, ek bir enjeksiyon yapılabilir. Bu enjeksiyonlar genelde hidroksokobalamin veya siyanokobalamin içerir. Çoğunlukla doğrudan kasa verilir (genellikle kollar), böylece ileumda (incebağırsağın son bölümü) zarara uğraması önlenir.

Ayrıca, B₁₂ yeterli miktarlarda ağız yoluyla emilebilir, intrinsik faktör veya ileum gerekmeden. Genellikle bu yol için 1000 - 2000 mcg arasındaki bir doz kullanılır.

Ayrıca bakınız

• Megaloblastik anemi
• İntrinsik faktör
• B₁₂ vitamini